什么是髓母细胞瘤？

什么是髓母细胞瘤？

髓母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤，仅次于星形细胞瘤，是儿童后颅凹最常见肿瘤。髓母细胞瘤占小儿颅内肿瘤的6.2-18.2%，年发病率为2.19-6.6/100万儿童。

男性儿童多见，发病高峰在6－9岁。绝大多数髓母细胞瘤的发生为随机性，全世界在2002年为止仅有10例家族性髓母细胞瘤报道。

1、髓母细胞瘤有什么表现？髓母细胞瘤恶性度高，故病史短，平均4－5个月。

患儿颅压高多见，95%患儿有呕吐，其次是小脑症状，表现为躯干性共济失调，眼球震颤。

其它表现有复视、面瘫、强迫头位、锥体束征、进食发噎饮水发呛、年龄小的患儿可有头颅增大等。

2、髓母细胞瘤的生长部位？主要在小脑蚓部、第四脑室内，故常合并脑积水，也可生长在小脑半球、桥小脑角等处。髓母细胞瘤可随脑脊液转移到全脑和全脊髓。

3、髓母细胞瘤怎样治疗？

髓母细胞瘤首选手术治疗，可最大限度地减少肿瘤体积，打通脑脊液循环。

肿瘤对放疗敏感，较小肿瘤单纯放疗可消失，故术后应尽早放疗，事实上手术加放疗是髓母细胞瘤必须做的主要治疗，对预后影响最大。

髓母细胞瘤对化疗较敏感，但是单纯化疗效果一般，故化疗应该尽量在手术和放疗基础上进行。

4、髓母细胞瘤的手术效果怎样？

最理想的手术结果是肿瘤全切或近全切，术前症状不加重甚至好转、无新增症状、脑积水消失。

其次是肿瘤全切或近全切，但出现新的颅神经症状或共济失调，脑积水需另外手术分流。

再次是肿瘤明显残留、术后出现小脑缄默、术腔血肿。

5、影响髓母细胞瘤治疗的因素？

术中切除程度是影响预后的重要因素。

术后治疗方案的选择上，目前常规的做法是根据患儿的年龄和手术切除的程度以及有无转移等因素将患儿分为高危和低危二组，针对不同分组采取相应的治疗措施。

6、髓母细胞瘤的预后近年来随着治疗手段的发展，髓母细胞瘤5年生存率已经达到50－60％，10年生存率为40－50%。

髓母细胞瘤局部复发少见，主要是肿瘤细胞随脑脊液循环在脑和脊髓蛛网膜下腔播散转移。

单纯局部复发可以考虑再手术，但是一旦发生转移播散，少有病人能存活过2年。

另外有少数病人出现脑积水复发，需行分流术。已经行分流术的病人，可能出现分流管堵塞。