先心病患儿家长需要了解的一些知识

先心病患儿家长需要了解的一些知识

1、先心病的发病情况如何？

①、出生缺陷的首位原因；

②、围产儿死亡和儿童死亡的主要原因；

③、在新生儿非感染性死亡疾病中占首位；

④、发病率占活产婴儿的0.8～1%，据此推算，我国每年约新增10～15万患儿；

⑤、先心病患儿中约25?%并存心外畸形。

2、先心病的发病原因有哪些？在遗传缺陷基础之上，受环境因素影响而成。

环境因素包括：宫内感染（风疹病毒）、致畸药物（避孕药、阿司匹林、红霉素）、工业化学制剂、污染物、烟酒、糖尿病等。3、先心病是否会遗传？

①、先心病患者的同胞和子女中，先心病的发生率比一般人群高10～14倍；

②、若父母健康，第1个孩子患有先心病，第2个孩子患病的可能性为1～6％；

③、若父母健康，连续2胎皆为先心病者，再生先心病患儿的可能增至10％；

④、若第1个孩子患病，父母任何一方也患病，第2个孩子患病危险增至3～18%。4、常见的先心病类型？室缺和以室缺为主的先心病占50%，其次为房缺、法洛四联症、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄，这5种类型占常见先心病的90%。5、哪些先心病需要手术治疗？哪些不开刀就能自愈？

①、小型室缺（直径5mm以下），1岁以内自然闭合率30～40％，靠近三尖瓣的类型（膜周）自然闭合率更高；

②、干下或高位膜周室缺，难以自愈，同时牵涉到主动脉瓣闭合的功能，应该早期手术治疗；

③、大型膜周室缺、流入道室缺不能变小或自然闭合，应手术治疗；

④、小型继发孔型房缺（直径8mm以下），多无血流动力学意义，18个月内自然闭合率高达80％；

⑤、存在右心超负荷表现的房缺，多为中大型缺损，无法自愈，需手术治疗；

⑥、原发孔型房缺，无法自愈，同时影响三尖瓣功能，需手术治疗；

⑦、动脉导管生后15小时开始功能性闭合，1月后完全闭合，3月龄后自然闭合率非常低；

⑧、单纯动脉导管未闭可首先尝试介入治疗；

⑨、肺动脉瓣狭窄的介入治疗，安全性和有效性已被充分证明，国内外指南推荐级别均为I级；⑩、法洛四联症、大动脉转位等复杂先心病，只有外科手术的方式才能治愈。6、外科手术最佳时机在什么时候？由于每个患儿的病情都不尽相同，手术时机应向儿童专科医院的心脏外科医师咨询。7、哪些患儿必须在新生儿期施行急诊手术？

①、大动脉转位（D-TGA）；

②、完全性肺静脉异位连接（TAPVC）

③、主动脉弓畸形合并室间隔缺损（AAA/VSD）；

④、左心发育不良综合征（HLHS）等疾病，如不在新生儿期完全矫正或部分矫正，会演变成不可逆的肺血管阻塞病变；

⑤、其他如肺动脉闭锁/室间隔完整（PA/IVS），不存在右室依赖性冠脉循环的情况下，需在新生儿期手术以便右心室减压；

⑥、左向右分流引起心脏衰竭者，要视衰竭情况决定是否在新生儿期手术。8、人工材料会不会随幼儿长大？会不会被排斥？植入人工材料不影响整个心脏的发育和成长，因为缺损比其他间隔面积小很多，补片当然不会长，其他的间隔组织会生长就好；部分疾病如主动脉弓中断，需要吻合整条血管时，会首先考虑使用病人自己的组织（例如锁骨下动脉）或直接吻合，这样血管才能随病人成长，必要时需要使用人工血管；心内膜组织会在术后爬行生长，覆盖在人工材料的表面，等于是病人自己的组织，不会被排斥。9、心脏手术前要做什么检查？必做的检查：心电图、心脏二位相、超声心动图、例行化验；一般先天性心脏病有了超声诊断，经内外科专家详细评诂及计划，即可手术；复杂先心病或超声结果同临床有出入者，需要MRI/MRA检查，必要时也可行CT/CTA检查；心导管造影检查对于疑难病例，或伴严重并发症（如重度肺动脉高压等）者，为明确诊断及确定手术适应证，目前仍不可或缺。10、先心病术前应注意什么？

①、合理喂养：一般无须严格限制，如有气短、腹胀、水肿，应遵医嘱；

②、吸氧：轻症、非紫绀型先心病一般不需要吸氧；紫绀型先心病患儿,除非禁忌，应给予间断吸氧,以改善机体缺氧状况；

③、预防呼吸道感染：左向右分流先心病患儿要预防感冒及肺炎，一旦感染要积极治疗，防止感染导致心功能恶化；

④、用药方面：轻症可不需服药，有心功能不全表现者，应在医生指导下用药，以强心、利尿、扩血管、保钾等对症治疗为主。11、先心病术后应注意什么？

①、饮食：以高蛋白、高营养、易消化饮食为主，轻症患儿，术后不严格限制水的入量，复杂先心病或心功能不全的患儿应适当控制入量，术后应记录24小时出入量，一般自早上6点作为一个记录周期，入量包括输液、口服药物、水、饮料、奶、粥、汤、水果以及固体食物，出量包括尿、便、引流液、汗液、呕吐物等。

②、预防感染:加强拍背体疗、鼓励咳嗽、咯痰，防止肺部感染、肺不张等并发症，年长儿鼓励尽早下地活动，能刺激患儿胃肠道蠕动，改善食欲，促进伤口愈合。手术切口：保持局部干燥，避免摩擦及抓挠，若疼痛剧烈可予镇痛治疗。体温：有些患儿术后3～5天会有低热（地黄类药物（地高辛）前，需要每日监测患儿心率。