Simone戈谢氏病是什么病？
的有关信息介绍如下：
Goshier病又称葡萄糖脑苷脂沉积病,是指由于β-葡萄糖脑苷脂酶的减少或缺乏,导致葡萄糖脑苷脂无法分解为半乳糖脑苷脂、葡萄糖和N-酰基鞘氨醇,从而导致葡萄糖脑苷脂大量沉积于单核巨噬细胞系统,导致组织细胞大量增殖。
以前,对于戈谢氏病的对症治疗只有对症治疗,包括支持,营养,输血,输红血球,II型病人还需要止痛,解痉等。
巨脾症合并脾功能亢进者可采用脾切除术,年龄为4~5岁。为防止脾破裂,改善出血和感染的症状,建议I型和部分III型戈谢氏病患者行脾切除术。随著ERT酶替代疗法的普及,脾脏切除术在临床上用于缓解症状的应用越来越少。
