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腹茧症(abdominal cocoon)

腹茧症(abdominal cocoon)

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腹茧症(abdominal cocoon)

硬化包裹性腹膜炎也被称作腹茧症(abdominalcocoon),因小肠被腹腔异常增生的纤维膜包裹,形似蚕茧而命名。虽然有研究显示这种罕见的疾病与长期腹透、结节病、系统性红斑狼疮、亚临床病毒性腹膜炎和S蛋白缺乏有关,但具体诱因仍不明确,故诊治困难。该病多见于年轻女性,但也可见于男性和老人。最常见的症状是肠梗阻。CT可提示腹膜或肠管增厚、钙化,包裹性积液,肠管被致密的纤维组织包绕。

如果患者没有临床症状,一般不考虑急诊手术探查。结合该名患者的病史,腹茧症可能与长期石棉接触有关。该病病史缓慢,患者多表现为反复出现的腹痛、恶心、呕吐、肛门停止排气排便等小肠梗阻症状,一旦保守治疗效果不佳,可行急诊剖腹探查+肠粘连松解术,不建议轻易行小肠切除术,因为残余肠段有复发可能,且易致短肠综合征发生。术中可用电刀仔细分离粘连肠段,完全松解后,将几丁糖均匀涂抹小肠肠管,并重新排列小肠以防止黏连。