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斑驳病有什么危害?

斑驳病有什么危害?

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斑驳病有什么危害?

斑驳病又称花斑病或Waardenburg综合征等,是由于黑色素细胞发育不良所引起。斑驳病可由于KIT或KITL基因的突变所引起。Waardenburg综合征(WS)分为WS1-4型,因病变累及黑素母细胞,使其在胚胎期不能迁移至皮肤,或不能分化为黑素细胞所致。以往曾称本病为部分白化病,但以电子显微镜观察,其色素脱失区皮肤中无黑素细胞,但有Langerhans细胞,而白化病皮肤中的色素细胞及Langerhans细胞在外观上均为正常,只有其黑素小体内无黑素。

本病最具特征性的表现是发生在额部中央部位的三角形或菱形白斑,并伴有横跨发际的局限性白发。白发呈网眼状。偶尔仅见网眼状的毛发改变,眉毛、睫毛亦可变白,有时额部白发是本病的唯一表现。好发部位为手足、腕踝、面、胸腹部。本病亦可伴发其他畸形,如虹膜异常、聋哑、精神发育异常、兔唇,耳、齿畸形等。

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