白化病是什么

白化病是什么

1白化病是什么

白化病(baihuabing)由于先天性缺乏酪氨酸酶，或酪氨酸酶功能减退，黑色素合成发生障碍所导致的遗传性白斑病。

临床上分为泛发型白化病、部分白化病和眼白化病三型。

(1)泛发型白化病(又称皮肤白化病)：全身皮肤呈白色或粉红色，毛发为白色或淡黄色，虹膜透明，脉络膜也失去色素，瞳孔发红，畏光，皮肤对光高度敏感，晒后易发生皮炎，本病常属染色体隐性遗传。

(2)部分白化病：出生时额上方即有一撮白发，其下皮肤也呈白色，此外鼻、额、胸、腹部也有不规则排列的大小、多少不等的色素脱失斑，一般终身不消退。

部分患者日晒后可产生少量色素，有人认为本病与黑色素细胞功能障碍有关。

(3)眼白化病：患者皮肤色素正常，仅眼呈白化病表现，虹膜色素缺乏。

由于白化病皮肤缺乏黑色素保护，日晒后易发生日光性唇炎、皮炎，并可能发生基底细胞癌和上皮细胞癌，应注意保护皮肤，局部搽防晒剂，尽量避免日光。

2白化病的分类

白化病是依据临床表型特征分为三大类别：

1.眼白化病(OA)病人仅眼色素减少或缺乏，具有不同程度的视力低下，畏光等症状。

2.眼皮肤白化病(OCA)除眼色素缺乏和视力低下、畏光等症状外，病人皮肤和毛发均有明显色素缺乏。

3.白化病相关综合征病人除具有一定程度的眼皮肤白化病表现外，还有其他异常，如同时具有免疫功能低下的Chediak-Higashi综合征和具有出血素质的Hermansky-Pudlak综合征，这类疾病较为罕见。

3白化病，能治愈吗

目前药物治疗无效，仅能通过物理方法，如遮光等以减轻患者不适症状。还可以通过使用光敏性药物、激素等治疗后使白斑减弱甚至消失。

基因诊断

白化病的诊断主要依据眼部的症状与体征。 各类亚型的鉴别诊断很关键。

酪氨酸酶活性测定有助于其分类诊断。基因诊断是目前鉴别诊断和产前诊断中最可靠的方法。

某些白化病亚型可能因为其致病机理未阐明，其基因诊断尚难进行。 研究进展

白化病除对症治疗外，目前尚无根治办法，因此应以预防为主，即通过遗传咨询禁止近亲结婚是重要的预防措施之

一，同时产前基因诊断也是预防此病患儿出生的重要保障措施。预防上应尽量减少紫外辐射对眼睛和皮肤的损害。

4引起白化病的原因

1型白化病是由于遗传缺陷引起酪氨酸酶缺乏。

由于酪氨酸酶缺乏，酪氨不能转化为黑色素。

2型白化病是由于基因缺陷。

2型白化病患者出生时有轻度色素沉着。

最严重的白化病(眼皮肤白化病)，是常染色体隐性遗传疾病。

病因与发病机制：

正常人体中的黑色素由黑素细胞合成，这些细胞中有特殊的细胞器—黑素小体，其中有含铜的酚氧化酶，即酪氨酸酶。这种酶可以将酪氨酸转变成黑色素。

白化病人有黑素细胞，但由于酪氨酸酶的缺乏，阻断了经

3，4-二羟苯丙氨酸(DOPA)到黑色素代谢途径，使黑色素不能形成，导致病人皮肤、粘膜、毛发、虹膜等处无黑色素生成而出现白化。

5白化病 饮食应该注意什么

白化病患者要注意不要吃含有草酸的食物，如菠菜，否则可能会导致皮肤瘙痒，并且维生素C的物质是能够起到美白效果的，所以白化病患者也是应该尽可能避免食用的，平时可以多吃点黑芝麻、黑豆等食物，可以刺激酪氨酸酶的活性，从而促进黑色素的形成。

如果患者此时患有严重的贫血、甲状腺功能下降等情况的话，就需要去相应的科室进行检查，然后对症用药，其中白化病患者对于眼睛的伤害是比较明显的，一般建议出门一定要戴好墨镜，平时可以吃点对眼睛有好处的食物，如胡萝卜、玉米等。

白化病的出现还可能会影响患者的内分泌情况，所以也需要通过饮食调理，预防营养缺乏，如果需要针对性的治疗，建议患者可以做个微量元素的测试，看看具体缺少哪一种营养元素，然后再对症补充，预防出现营养不均衡的情况发生!

白化病是什么?饮食应该注意什么?

白化病患者平时应该注意预防免疫力的降低，如果患者经常感冒着凉的话，可能会引发其他免疫系统疾病，或者是因为白化病的存在还会出现更多的并发症，所以日常需要加强身体的锻炼及营养补充!