八大处整形外科医院南一病区唇腭裂中心简介

八大处整形外科医院南一病区唇腭裂中心简介

南一病区位于中国医学科学院整形外科医院南楼一层，是一个以形态结构修复和功能重建外科为主的专科病区，设有唇腭裂（面部畸形）中心和体型雕塑中心。拥有从事本专业数十年的资深教授、思维活跃和技术精湛的副教授、主治医师，技术力量雄厚，医疗设备先进，在医、教、研各方面均取得了优异的成绩，曾获本院及石景山区医疗服务先进单位，曾获中国医学科学院科技进步奖、北京市科学技术奖、石景山区科学技术奖。在本专业研究领域发明开展了多项先进的方法技术，在国内学术界享有极高的声誉，在国际上也有广泛的影响。 主要治疗范围为：以唇腭裂为主的面部畸形（包括唇腭裂、面斜裂、鼻眼裂、第一、二鳃弓发育不全综合征、半侧颜面萎缩、颌骨畸形、斜颈、蹼颈等），眼睑缺损，眼窝再造，唇部整形美容，口腔颌面颈部肿瘤，周围神经肌肉功能重建，各类先天性和继发性四肢畸形的整形美容、修复重建，体型雕塑吸脂、自体脂肪移植隆乳及面部填充。1. 什么是唇腭裂?2.唇腭裂可能伴有什么别的畸形?3.为什么会得唇腭裂?4.发生率及遗传5.唇腭裂会有哪些影响?6.唇腭裂的治疗原则是怎样的?7.手术选择什么样的麻醉?8.手术后应该注意什么?9.家长如何配合治疗?八大处整形外科医院南一病区唇腭裂中心（整形一科）副主任王永前博士联系电话1336668285601088772059QQ：459883038什么是唇腭裂? 先天性唇裂（俗称兔唇）的形成是因为胚胎时期上唇的发育受到阻碍，导致上唇形成单侧、双侧或正中的裂隙。先天性腭裂(俗称狼咽)是因为胚胎时期向腭部融合的突起发育受到阻碍，造成口腔与鼻腔的相通,导致腭部中央形成裂隙。由于这两种畸形常常合并存在，因此我们统称为唇腭裂畸形。 唇腭裂可能伴有什么别的畸形? 有些唇腭裂孩子会伴有先天性心脏病或其他颅面、四肢的畸形。有时唇腭裂只是全身性综合征在唇腭部的表现,因此唇腭裂的患儿还应该做全身的系统检查。大多数的唇腭裂患者都不会合并智力障碍。 为什么会得唇腭裂? 大部分发病原因尚不明确，少数患儿有遗传因素，多数患儿可能是与环境因素有关的多基因易感性疾病。特别是在怀孕前三个月或妊娠期的头三个月，母亲有病毒感染、药物、缺氧、营养缺乏或营养不平衡、接触有害化学物品、中毒、放射线辐**神情绪过于紧张等有可能对胎儿的发育造成不良影响，导致唇腭裂的发生。 发生率及遗传 唇腭裂是最常见的颜面裂畸形，根据统计，大约每600-1000个新生儿中就有一位唇腭裂患儿，男性较多。遗传概率大约占三分之一。既往生有唇腭裂患儿的家庭，在此次生育之前应咨询医生，以便优生优育。 唇腭裂会有哪些影响? 唇裂有损患儿的容貌，腭裂会影响患儿的发音，唇腭裂患者可能出现上颌骨的发育不良，出现上颌后缩、面中部凹陷、反颌畸形,牙槽嵴裂的患者由于牙弓的连续性受到破坏，可能存在牙列不齐、咬合异常、牙齿萌出障碍等。唇、腭裂患儿有吸吮困难，有的容易发生上呼吸道感染，有些还容易罹患耳朵的疾病。由于容貌的缺陷、发音的障碍，随着年龄的增长，这些孩子往往出现严重的心理问题。 唇腭裂的治疗原则是怎样的? 唇腭裂的治疗是一个系统的工程，我们称之为序列治疗，需要分阶段分步骤进行全面治疗。 1.在患儿3个月左右时，身体条件较好（一般标准是出生后10周、体重大于10磅（10斤左右）、血色素大于10克），可以行唇裂修复术。如果是双侧唇裂的患儿，手术时间应推迟至出生后6个月。 2.6个月-2岁要完成腭裂修复手术，我们一般主张在学说话前（一岁左右）施行腭裂修复术，因为在患儿开始学说话前及时手术、术后配合语言训练对日后患者的发音说话至关重要。如果唇腭裂同时存在，应分开手术，先做唇裂，然后再作腭裂。 3.初次唇裂修复后，若外观仍有不满意之处，可在学龄前、上中学前、或在成年后接受唇鼻整形美容手术。 4.若唇腭裂影响到牙槽骨，大部分患者需要在9-11岁接受牙槽嵴裂的植骨修复，以便使裂开的牙槽骨融为一体，关闭口腔和鼻底之间的口鼻漏。 5.如果腭裂患者手术后仍然存在腭咽闭合不全:即说话时鼻音重、鼻漏气、发音错误、不易被听懂等，通过语音治疗后效果改善不显著，此时应根据语音评定结果、鼻咽镜、X线多维动态摄影、鼻音计、语音频谱分析仪等检查结果，再次施行手术来矫正患者的腭咽闭合不全，以使其获得良好的发音机能。6.部分唇腭裂患者常有不同程度的面部畸形或面中部骨骼发育不全，已经表现为上颌骨后缩、面中部凹陷、下颌骨前突及反颌畸形等，需要接受颌骨畸形的外科矫正手术、口腔正畸、口腔修复或口腔种植等，以进一步改善面部畸形和恢复咬合功能。 手术选择什么样的麻醉? 除了对成年人进行唇鼻畸形的矫正手术可以选择局麻方式以外，无论是幼儿的唇腭裂修复手术、学龄期牙槽嵴裂的植骨手术，还是成人期的面部骨骼畸形矫正手术都需要选择全身麻醉。 难治性或复杂性唇腭裂的治疗 重度唇腭裂或难治性唇腭裂的治疗：对于裂隙宽大的难治性唇腭裂、唇裂术后仍有唇部畸形、腭瘘、软腭短小、软腭缺损、鼻咽腔宽大、腭咽闭合不全的患者、或者在外院经过多次手术治疗仍疗效不好者，都可以来我科进行治疗。 手术后应该注意什么? 唇裂修复术后上唇应用唇弓保护，应对患儿双手制动，避免抓挠术区。缝线一般在术后5-7天拆除。 腭裂修复术后患儿应注意避免喂热的食物。 唇腭裂修复术后一周都应进流质饮食，术后2-3周进软食。 腭裂修复术和腭咽闭合不全矫正术后1个月即可开始进行腭部肌肉的功能训练和语言训练。术后2-3个月后复诊，进行腭咽闭合功能的评价，以确定下一步的治疗方案，指导患儿的语言治疗。 家长如何配合治疗?

（1）身体状况：三个月的宝宝若需接受预防接种，时间以手术前2周为宜。手术前应避免感冒，如有发烧、咳嗽、流鼻涕、喉咙痛、口腔感染、出疹、牙痛、腹泻等情况，应治疗，待痊愈后方可手术。

（2）携带物品：可携带家中熟悉的枕头、被子、玩偶等，以增加孩子的安全感。

（3）禁食：禁食时间需与手术配合，禁食期间禁止进食、进水等。要训练小儿用勺或管进食。

（4）手术后：回病房后可用热毛巾擦脸，祛除脸上的消毒液及血迹。为减少麻醉后痰液积聚，可每两小时叩背，以利痰液排出。

（5）口腔卫生：每次喂奶后需喝开水，以保持口腔卫生。较大患儿可用漱口水漱口，减轻口腔内血迹及血腥味。 唇腭裂序列治疗的意义 唇腭裂的治疗是个系统的序列化的工作，也需要患者、家长以及社会的密切配合。 唇腭裂的孩子除了需要及时合理的手术方案外，更需要细心的照料和更多的关爱。 在医疗技术相当发达的今天，这些孩子如果能够得到及时而有效的治疗，并保证对孩子和家长进行恰当的心理干预和心理指导，绝大多数患者可以拥有健康和谐的人生。 唇裂继发畸形的手术矫正 唇裂修复手术后有一半以上的患者还会存在唇部鼻部皮肤、软组织和颌骨的畸形，这就是唇裂继发畸形。主要表现有唇部瘢痕、双侧唇部不对称、上唇过紧、鼻底塌陷、鼻尖偏斜、鼻翼塌陷、反颌畸形等。只有通过耐心细致甚至多次手术才能矫正这些复杂的畸形。 腭裂手术后发音不清（腭咽闭合不全）的矫正 即使腭裂修复手术很成功，也可能由于腭咽部先天发育不足、腭咽部肌肉运动功能障碍或瘢痕挛缩出现腭咽闭合不全。腭咽闭合不全的患者除了极少数能够通过语音训练矫正发音以外，绝大多数人都必须通过手术矫正才能建立良好的腭咽闭合，为清晰正常的发音提供健康的解剖结构平台。 矫正上、下颌骨畸形的手术 面部骨骼畸形主要包括由于外伤、疾病或先天畸形等因素造成面中部凹陷畸形、反颌畸形、小颌畸形、开口畸形、偏颌畸形、半侧面部发育不良等一些面部轮廓畸形和功能障碍的疾病。 正颌外科技术：是将后缩的上颌骨截断、前移、固定，以恢复面中部的前突度及上下牙的咬合关系，矫正面中份凹陷和反牙合畸形。上颌骨前移后骨断端之间的间隙超过5mm的需要植骨。早期未做植骨修复的患者，上颌骨多为两段（单侧腭裂）或三段（双侧腭裂），在分块截骨、前移后，还需同时植骨修复裂隙。对严重的病例，有时还需要同时将前突的下颌骨截骨后退，才能达到最佳的手术效果。截骨牵引成骨技术：将上颌骨特定的部位截断、安置牵引装置，经过5天潜伏期后开始牵引截断的上颌骨块向前，每天向前牵引1mm，直到到达预定的位置。这个方法比传统的正颌外科手术的优越之处是：术中出血少，创伤小，风险降低；在颌骨向前牵引的同时软组织也得到了扩张，避免了术后上颌骨后缩复发；术中不需要植骨；在上颌骨前移的时候不会将软腭向前牵拉而造成腭咽闭合不全。截骨牵引成骨技术适用症：先天性面部骨骼发育不全,外伤、疾病等后天因素造成的面部骨骼发育不全等。骨缝牵引成骨技术：将一个特制的牵引装置固定在上颌骨和头颅骨上，面部多个骨块都是通过骨缝连结在一起，面中部骨骼在受到拉力向前移动时骨缝会不断地生成新骨，经过一段时间的牵引即可矫正面部骨骼发育不全畸形。该方法简单、安全，创伤微小，不需要截断骨头就可以矫正塌陷的面中部骨骼畸形，作用范围广，受到拉力的骨骼都能够向前移动，效果非常满意。如果能在这个年龄段接受这种方法的治疗，患者得到的实惠超过其他手术，这是一个非常造福于相关患者的手术。但是如果超过这个年龄，骨缝明显骨化，恐怕就无法施行这个方法了。这个方法适用于14岁以下的儿童,如果患有颅面骨骼发育不全的患者应该在早期接受这种治疗。 第一、二鳃弓发育不全综合征 该病在面部先天畸形疾中位居第二位，仅次于唇腭裂，具体临床表现：耳廓从轻度畸形或耳位低置到仅余残存皮赘、痕迹耳垂乃至完全缺失、外耳道闭锁、中耳听骨发育不全，听力障碍或耳聋。下颌骨升支及髁突短小，关节窝平浅，严重者整个升支不存在，患侧下颌骨体也发育不良，导致显患侧面部短小，咬合面倾斜并有开咬合。由于咀嚼肌群的发育不良导致两侧肌力不平衡，开闭口及前伸时下颌骨向患侧偏斜，从口角到耳屏的连线裂开形成巨口，即面横裂，患者腮腺不发育可有面神经轻瘫。 治疗原则：三个月时先进行面横裂整形修复手术、付耳切除术，2岁左