揭秘血友病八因子到底是什么 凝血八因子缺乏惹来血友病

揭秘血友病八因子到底是什么 凝血八因子缺乏惹来血友病

一、血友病八因子到底是什么 凝血八因子和它的兄弟姐妹们 了解凝血八因子,我们先来了解凝血因子的定义,这是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。

它的生理作用在于,在血管出血时被激活,和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。这个过程被称为"凝血"。

凝血因子部分由肝生成,可以为香豆素所抑制。

为统一命名,世界卫生组织按凝血因子被发现的先后次序用罗马数字编号,有凝血因子Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅶ,Ⅷ,Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ,Ⅻi等,因子XIII以后被发现的凝血因子,经过多年验证,认为对于凝血功能,无决定性的影响,不再列入凝血因子的编号。

因子 VI 事实上是活化的第五因子,已经取消因子VI的命名。

我们所说的凝血八因子就是凝血因子Ⅷ了。

凝血八因子缺乏易惹来血友病 血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。

根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。

前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。

而出血部位集中于关节、肌肉和内脏,患者是因为缺乏凝血因子,大多数患者缺乏"八因子",少数患者是缺乏"九因子"或"十一因子",导致流血不止。

如果不及时用药,血友病患者会出现疼痛难忍、留下残疾甚至死亡,但只需要注射凝血八因子,血友病人就可以像正常人一样生活。

也就是说,凝血八因子是治疗血友病A的特效药,也是必须用药,不管有多少风险,都应该使用,否则就会有生命危险,而如果没有凝血八因子治疗,则患者本身的生存就会有危险。

凝血八因子因其重要性被视为血友病患者的救命药,但是凝血八因子供需矛盾却是最大的,曾有媒体报道两位血友病患者母亲在机场争抢救命药一事,最后抢不到的母亲失去了儿子,让人唏嘘不止。

所以,小编在此呼吁社会的制药企业多关注这些血友病患者,增加凝血八因子的供应量,救救这些可怜的人吧!二、血友病对人体的五大危害 1、皮下及肌肉出血 血友病的危害性很大,有血友病的人能够活多久应该被大家知道,此为最突出的表现,其发生率约占90%左右,多可波及全身,形成大小不等血肿,有疼痛、热感。

好转时中央部分先吸收。

腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。

咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息,压迫附近血管产生坏疽,或压迫神经产生麻痹等症状。

所以很多人担心血友病能活多长时间这个问题。

2、口腔出血 血友病患者经常有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等,最为普遍。

常为就诊的原因,其中较突出的是拔牙后出血最为常见,出血常在拔牙后立即出现,可延长至一周以上。

3、自发性或轻度外伤后出血不止 及时知道血友病对患者的危害,以便及时发现及时治疗,生之具有,伴随终生;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出,最终导致关节肿胀、僵硬、畸形,可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。

4、泌尿系统出血 血友病患者应该及时到专业医院进行治疗,血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿,可突然发作或缓慢进行,持续 3～5周,血块可引起肾绞痛。

所以真多患者都想知道血友病能活多长时间。

5、胃肠道出血 血友病的危害会伤害患者的生命,主要有呕血、便血或黑便。

腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。

腹膜后出血及血肿形成,则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。

三、血友病有何症状 出血是血友病的主要临床表现,患者终身有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向,重型可在出生后既发病,轻者发病稍晚。

1、皮肤、粘膜出血:由于皮下组织,齿龈,舌,口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位,幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿,但皮肤,粘膜出血并非是本病的特点。

2、关节积血:关节出血是血友病 A 患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久、运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝,髋,肘,肩,腕关节等处。

3、肌肉出血和血肿:在重型血友病 A 常有发生,多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。

4、血尿:重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史,但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

5、假肿瘤(血友病性血囊肿):囊肿可以发生在任何部位,多见于大腿,骨盆,小腿,足,手臂与手,也有时发生于眼。

6、创伤或外科手术后出血:各种不同程度的创伤,小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

7、其他部位的出血:消化道出血可表现为呕血,黑便,血便或腹痛,多数患者存在原发病灶如胃,十二指肠溃疡;咯血多与肺结核,支扩等原发病灶有关;舌下血肿可致舌移位,若血肿向颈部发展,常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

四、血友病要怎么治疗 1、一般止血治疗:如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。

对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

2、药物治疗:疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。

3、家庭治疗:家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。

除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等。

4、外科治疗:有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。

对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

5、其他治疗:如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。