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强直性脊柱炎的科普知识

强直性脊柱炎的科普知识

的有关信息介绍如下:

强直性脊柱炎的科普知识

强直性脊柱炎的科普知识第一部分:强直性脊柱炎的基本概念

一、强直性脊柱炎特征强直性脊柱炎(AnkylosingSpondylitis,简称AS),是强直(Ankylos)与脊柱炎(Spondylitis)两个词的结合,为免疫异常造成的慢性炎性风湿病,主要侵犯脊椎关节与邻近肌腱、韧带、关节囊等组织,并进行性发展为纤维性和骨性强直,使脊椎逐渐失去弯曲和活动度,严重时会发展到像竹节一样,因此被称为“竹节样改变”。部分病人因脊椎变形而有严重的驼背,还有部分患者出现一侧或双侧髋关节、膝关节等周边关节的病变,严重时也可出现疼痛、肿胀、活动受限,甚至关节完全强直。

二、强直性脊柱炎的流行病学强直性脊柱炎的发病率大约占总人口的0.1-0.4%,好发于12到40岁的年轻人,以男性较多,男与女比例约为10:1,但女性症状通常较轻微,较不容易诊断,且常因较多的周边关节症状而被误诊为血清阴性的类风湿性关节炎。

三、强直性脊椎炎的病理变化

1、接骨点病变(enthesopathy):这是强直性脊柱炎的主要病理变化,接骨点(enthesis)是肌腱、韧带、关节囊与筋膜附着于骨头处,在发炎后修复的过程,会渐渐发生纤维化与钙化,最常发生的位置是脊椎关节、骶髂关节(sacro-iliacjoint),亦可见于脚跟处的阿基里斯腱炎(Achillestendinitis)、足底筋膜炎(Plantarf强直性脊柱炎citis)、膝盖髌骨肌腱炎(Patellartendinitis)、髂骨脊(iliaccrest)、前后上髂棘(anteriorandposterioriliacspine)、耻骨联合(pubissymphysis)、坐骨结节(ischialtuberosity)、股骨大转子(greatertrochanter)、肋椎关节和胸肋关节附近的肌腱、肱骨结节等等。

2、滑膜炎(synovitis)︰这是较次要的病理变化,发生的部位包括骶髂关节、脊椎介面关节(facetjoint)、肋椎关节、胸肋关节、髋关节、肩关节、膝关节、踝关节等。第二部分:强直性脊柱炎的病因和临床症状和诊断标准

一、强直性脊柱炎的病因强直性脊柱炎的病因还不确定,但目前认为是多因子交互作用而造成,包括遗传、基因变异、后天的感染或受伤等。

1、遗传:1973年,强直性脊柱炎被发现和HLA-B27有强烈的关联性,B27结构上有一凹槽,是决定B27和哪些抗原结合的关键,大约有95%的强直性脊柱炎患者带有HLA-B27抗原,但所有具HLA-B27阳性的人中,只有2-10%会得到强直性脊柱炎。除此之外,HLA-B7、B22、B40、BW42也被发现和强直性脊柱炎有弱关联性。强直性脊柱炎与遗传的关系,如父亲为强直性脊柱炎患者,且HLA-B27阳性,则小孩有百分之五十的机会为HLA-B27阳性,若小孩为HLA-B27阳性,大约有百分之二十的机会得到强直性脊柱炎,男孩罹病的机会大于女孩。因此,总体来说,父母之一为强直性脊柱炎患者,小孩大约有百分之十的机会得到强直性脊柱炎。

2、分子相似学说(Molecularmimicrytheory):有些细菌,如Klebsiella、Yersinia、Shigella,有片段结构和HLA-B27上的凹槽有相似之处,当细菌进到人体时,体内的免疫细胞误认自身的B27为细菌,而攻击自身的细胞,造成疾病的发生,临床上确实可以见到,有些病人是在肠道感染或是泌尿道感染后发病,或是已发病者的病情恶化。

3、致关节炎抗原学说(arthritogenicpeptidetheory):当细菌进入人体后,在关节处产生一些抗原,这些抗原和B27结合后成为B27-抗原复合体,成为免疫系统攻击的对象,因而发生疾病。

二、强直性脊柱炎的临床症状

1、慢性发炎性下背痛通常是最早的表现,特点为隐匿性发作、疼痛超过三个月、休息后加重、运动后改善,病人常会有晨间僵硬的情况,甚至在半夜因僵硬疼痛而醒来。

2、通常最早发病的位置是在骶髂关节,疼痛可放射到臀部及大腿后侧,有时可至大腿外侧或前侧,通常不会到达膝盖以下,随着疾病的进展,发炎渐渐向腰椎、胸椎进行,最后可影响颈椎,脊椎的活动范围变差,初期为后弯侧弯受限,晚期时前弯亦受限。

3、病人常会有胸肋关节或肋椎关节附近的疼痛,主要是肌腱附着处的发炎,感觉类似肋膜的疼痛,吸气时疼痛增加,局部会有压痛,需与肋膜炎做鉴别诊断,这种发炎最终可导致胸腔扩张能力下降,使得病人的呼吸主要靠横隔膜的升降来完成。

4、有部分病人会有周边关节炎,其中以髋关节最多,其它常见的膝关节等,大约有四分之一的病人有髋关节炎,严重时会造成关节活动受限、下蹲困难、跛行和关节完全强直。

5、肌腱、韧带附着于骨头处的接骨点病变,常见于足跟的阿基里斯腱炎,跖筋膜炎,会有红肿热痛的情况,甚至影响走路,骨盆附近的肌腱附着点也常发炎,有局部的压痛。

6、16岁以前发病的幼年型强直性脊柱炎,常起始于周边关节炎,尤其是膝关节、髋关节、踝关节,或是后脚跟的阿基里斯腱炎或足底筋膜炎,几年后才渐渐出现典型的脊椎关节炎的症状,且在这些病人的周边关节炎,通常会有比较严重的侵犯。

7、女性的强直性脊柱炎,通常脊柱关节和骶髂关节的症状较轻微,但会有早期侵犯周边关节或颈椎,然预后通常良好。

8、大部分病人可以控制良好,病情进展缓慢,病情控制不佳的患者,可以渐渐出现脊椎黏合,造成驼背、变形,在生物力学上不耐冲撞,有时会因为轻微的撞击就发生骨折,常见的位置是颈胸椎交界处,或胸腰椎交界处,引起四肢瘫痪或下半身瘫痪、大小便功能失常。

9、骨骼关节以外的症状:

(1)全身性症状:微烧、疲劳、体重减轻等。

(2)葡萄膜炎(uveitis)︰大约有四分之一的病人会合并葡萄膜炎,以前段的虹膜睫状体发炎为主,症状包括红眼、畏光、眼睛痛、流泪、视力模糊等,通常是两边交替发生,和脊柱炎的症状严重程度没有关联,预后良好,但如没有好好治疗,可能发生青光眼或白内障等后遗症。

(3)肺脏:胸腔扩张不佳,加上严重的脊柱变形,会造成制限性肺疾病(restrictivelungdise强直性脊柱炎e),在严重且病程长的病人,则可能发生上肺叶纤维化。

(4)肾脏:部分病人会有A型免疫球蛋白肾病变(IgAnephropathy,但通常是没有症状的显微性血尿或蛋白尿,大多不会造成肾脏衰竭的状况。

(5)心脏:少数病人会有轻微的主动脉闭锁不全、心脏传导阻滞,通常没有症状。

(6)肠道:部分病人会有发炎性大肠疾病,症状是腹泻或血便、便秘、腹痛等。

(7)生殖泌尿道:有些病人会有经常性的生殖道或泌尿道的感染发炎。

(8)皮肤︰有些病人会有干癣的症状。

三、强直性脊柱炎的诊断要诊断强直性脊柱炎,必须要靠医师仔细地问诊,包括病人的症状、过去病史、家族史、理学检查、X光检查,加上必要的实验室检查,或其它放射线学与核子医学检查,做出正确的判断,有些早期或症状不典型的病人必须经过一阵子的追踪检查,才能够诊断。

1、病史:

(1)疼痛性质,包括疼痛发生年龄、疼痛部位、时间、有否晨间僵硬、运动或休息对于疼痛的影响。

(2)有无肌肉骨骼关节外的症状。

(3)患者的过去病史

(4)强直性脊柱炎或其它血清阴性脊椎关节病变的家族史。

2、物理学检查:

(1)骶髂关节:骶髂关节的压痛或敲击痛,Gaenslen’stest、Patricktest(4字测验)、slumptrunktorsiontest是否为阳性。

(2)脊椎活动范围的测量,深呼吸气时胸腔扩张的测量、站立时头枕部与墙间的距离。

(3)任何肌腱附着点的肿痛,包括脚跟、脚底、骨盆附近、肱骨结节、胸肋关节、肋椎关节附近的肌腱等。

(4)周边关节的红肿热痛,活动范围的限制,以及下蹲、行走、站立等动作是否正常。

3、实验室检查:

(1)血中的发炎指数在急性发作期的病人常会升高,尤其是ESR,但与病情严重度并没有绝对相关,CRP则在有周边关节侵犯的病人较常升高,此外,血中免疫球蛋白也常会升高,尤其是A型免疫球蛋白(IgA)。

(2)血液学检查有时可见轻微贫血,血红素下降,这是因为慢性疾病而引起的。

(3)HLA-B27在95%的强直性脊柱炎病人是阳性的,在疾病早期诊断不明确的病人可以当作参考。

4、放射线学检查:

(1)X光摄影:(i)骶髂关节X光摄影︰在骨盆X光摄影,可观察是否有骶髂关节炎,通常分为四度,第一度为可疑病变,可见到骶髂关节有假性变宽,第二度为轻度的骶髂关节炎,可见到骶髂关节的边缘不清楚,第三度为中度的骶髂关节炎,除了边缘不清楚外,还可见到关节两侧有硬化,关节腔狭窄,第四度为骶髂关节完全黏连,没有间隙。(ii)脊椎X光摄影︰通常发生在骶髂关节炎开始之后,初期可见因接骨点病变造成椎体四方化(vertebralsquaring),反应性硬化造成shinycorner征象,渐渐地椎体前缘失去正常的凹形,在椎间盘的纤维环渐渐钙化而形成韧带联合(syndesmophyte)(图三),最后形成bamboospine(图四),此外,还可能看观察到脊椎面关节和肋椎关节的侵蚀、融合,及脊椎后面的韧带钙化,最后形成trollytracksign。须注意的是有些受到撞击的病人,会发生脊柱的骨折,最常发生在胸腰椎和颈胸椎交界处的横向骨折(transversefracture),骨折线为前后延伸,常会发生在钙化的椎间盘。(iii)周边关节X光摄影:髋关节炎是最常见到的周边关节侵犯通常为两侧性,可见到骨侵蚀、硬化、关节间隙变窄,甚至完全失去关节间隙;另外,有些病人也会有肩关节、膝关节或踝关节的侵犯,主要变化为关节间隙变小、亦有侵蚀、硬化或骨化。(iv)附着点病变:在肌腱或韧带的附着点可见到骨侵蚀、硬化,继之以新骨形成,常见到的部位有髂骨脊(iliaccrest)、坐骨结节(ischialtuberosity)、股骨大转子(greatertrochanter)、跟骨(calcaneus)、髌骨前缘、肱骨结节(humeraltuberosity)。

(2)计算机断