地中海贫血中为什么会肝脾肿大

地中海贫血中为什么会肝脾肿大

地中海贫血患者肝脾肿大一般是由于贫血较为严重引起的。

地中海贫血属于溶血性疾病，是由于珠蛋白基因异常导致珠蛋白肽链合成障碍引起的，珠蛋白肽链合成障碍会导致珠蛋白链比例失衡，血红蛋白合成不足，就会造成小细胞低色素性贫血，若患者贫血较为严重，就会导致肝脾造血代偿增加，造成脾功能亢进，从而引起脾肿大，脾肿大后可引起红细胞破坏、铁负荷增加，其他血细胞减少后就会造成肝损伤，导致肝肿大。

若地中海贫血患者日常无症状或症状较轻微，一般不需要特殊干预，定期随访观察即可。若出现重度、极重度贫血，就需尽早进行输血治疗。若长期反复输注红细胞，血清铁蛋白大于1000μg/L，就需遵医嘱使用去铁胺、去铁酮及地拉罗司等药物进行去铁治疗，若合并铁、叶酸缺乏，就可遵医嘱补充铁剂、叶酸。重型β-地中海贫血患者需进行造血干细胞移植术，若患者经常发生感染或出现巨脾、脾功能亢进现象，就需遵医嘱进行脾切除及脾动脉栓塞术。

地中海贫血患者日常应该规律饮食，可适当多吃些蛋白质含量丰富的食物，如瘦肉、鸡蛋及牛奶等。铁负荷过多时，应减少进食铁元素丰富的食物，如猪肝、动物血制品、菠菜等。

若怀疑患有地中海贫血，需及时就诊血液科、儿科等科室，进行体格检查、实验室检查、影像学检查等方面的检查，根据检查的结果明确诊断，确诊后再结合自身情况，在医生的指导下进行规范治疗。