Simonepku是什么病
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PKU是一种常染色体隐性遗传疾病,主要是苯丙氨酸代谢异常,主要表现为智力低下,癫痫发作和尿臭等症状 PKU主要是两种一个是苯丙氨酸羟化酶引起的苯丙氨酸浓度的升高,这部分是需要特殊饮食治疗的.另一个是苯丙氨酸羟化酶辅酶的缺乏引起的血苯丙氨酸的升高,叫做BH4D,这部分是需要药物治疗的. 指导意见 这是一种吃饭要变傻,不吃要饿死,治疗吃特食,而且一生吃不起的遗传病. PKU儿童只是需要限制苯丙氨酸的摄入量,对其他的氨基酸,脂肪,碳水化合物,维生素和矿物元素都是不限制的.因此应该多吃蔬菜和水果,蔬菜和水果含有大量的维生素和矿物元素,只有这样才能够达到均衡的膳食.如果吃得不够,可以补充一些维生素和矿物元素.
