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移植物抗宿主病

移植物抗宿主病

的有关信息介绍如下:

移植物抗宿主病

概述 移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)是骨髓移植(BMT)后出现的多系统损害(皮肤、食管、胃肠,肝脏等)的全身性疾病,是造成死亡的重要原因之一。

由于供受体之间存在着免疫遗传学差异,移植骨髓中的免疫活性细胞(主要是T淋巴细胞)识别了受体的不同组织相容性抗原而增生分化,在受体内增生到一定程度后把受体的某些组织或器官作为靶目标进行免疫攻击产生损害。

病因 病因(50%): 移植物抗宿主反应是一种特异的免疫现象,是由于移植物组织中的免疫活性细胞与免疫受抑制的,组织不相融性抗原受者的组织之间的反应。

检查 最常见的症状是由于吞咽困难热量摄入不足引起的体重下降,部分病人出现吞咽时的剧痛和难以忍受的胸痛,产生上述症状的原因包括食管上段发生广泛性上皮脱落性食管炎、食管上段形成的蛛网状增厚及相互粘连而引起食管狭窄、食管蠕动异常、涎腺受累口腔干燥、酸清除变得很差以及反流所致。

诊断 诊断

根据临床表现进行诊断。

鉴别诊断

1.化脓性食管炎: 化脓性食管炎以异物所致机械损伤最为常见,细菌在食管壁繁殖,引起局部炎性渗出,不同程度的组织坏死及脓液形成,也可呈较为广泛的蜂窝织炎。

2.食管结核: 食管结核患者一般多有其他器官结核的先驱症状,特别是肺结核,食管本身症状往往被其他器官症状混淆或掩盖,以至不能及时发现,按照结核的病理过程,早期浸润进展阶段可有乏力,低热,血沉增快等中毒症状,但也有症状不明显者,继之出现吞咽不适和进行性吞咽困难,常伴有持续性咽喉部及胸骨后疼痛,吞咽时加重,溃疡型的病变多以咽下时疼痛为其特征,食物溢入气管应考虑气管食管瘘的形成,吞咽困难提示病变纤维化引起瘢痕狭窄。

3.真菌性食管炎 :真菌性食管炎的临床症状多不典型,部分病人可以无任何临床症状,常见症状是吞咽疼痛,吞咽困难,上腹不适,胸骨后疼痛和烧灼感,重者胸骨后呈刀割样绞痛,可放射至背部酷似心绞痛,念珠菌性食管炎可发生严重出血但不常见,未经治疗的病人可有上皮脱落,穿孔甚至播散性念珠菌病,食管穿孔可引起纵隔炎,食管气管瘘和食管狭窄,对持续高热的粒细胞减少病人应检查有无皮肤,肝脾,肺等播散性急性念珠菌病。

4.病毒性食管炎:食管的HSV感染常同时有鼻唇部疱疹,主要症状为吞咽疼痛,疼痛常于咽下食物时加剧,患者吞咽后食物在食管内下行缓慢,少数病人以吞咽困难为主要症状,轻微感染者可无症状。

预防 移植物抗宿主病西医治疗

皮肤损伤局部用可的松软膏有效,全身治疗包括营养支持、泼尼松、环磷酰胺、抗淋巴细胞球蛋白、环孢素、硫唑嘌呤等。

食管扩张和抗反流治疗可有效缓解症状。

扩张时有发生穿孔的危险。

输血相关性移植物抗宿主病可以沉淀及使用白细胞滤过器的方法,可去除大部分的白细胞。

移植物抗宿主病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。